我们在新华医院就碰到这样一个孩子。晨晨自出生起就成为家里的小太阳,父母中年得子,对他更是宠爱有加。晨晨胖嘟嘟的小脸上闪着一双明亮的大眼睛,但凡见到晨晨的人都会忍不住要在他粉嫩嫩的小脸上亲一口。
7个月大的时候,妈妈发现晨晨的小肚子鼓鼓的,听人说小孩子的肚子就是大,年龄长大一些就好了,也就没有在意。可是慢慢地,原本活泼好动的他近来“乖巧”了很多,胃口不如从前,总是爱“感冒”,脸色有点发黄,容易哭闹。妈妈急忙带着晨晨到儿童医院看病,医生摸了摸晨晨的肚子,让妈妈先带晨晨做个B超,说晨晨肚子里长了一个包包,需要排除一下是不是肿瘤。晨晨妈妈觉得非常奇怪:不是老年人才得肿瘤的吗?晨晨只有7个多月,怎么可能会生肿瘤呢?充满疑虑和惶恐的妈妈带着晨晨化验了血和腹部B超,医生告诉她:晨晨被初步诊断为肝母细胞瘤,需要转入小儿肿瘤科进一步确诊和治疗。晨晨妈妈一把抓住医生的手:医生,快告诉我!什么是肝母细胞瘤?为什么会得这种病?晨晨还有救吗?我们应该怎么办?
什么是肝母细胞瘤?什么原因可引起肝母细胞瘤?
肝母细胞瘤是婴幼儿时期最常见的肝脏恶性肿瘤,约占儿童原发性肝脏肿瘤的80%以上。其中90%发生于3岁以前, 60%为1岁以下的婴儿,男孩较多见。孩子为什么会得肝母细胞瘤的详细发病原因尚不清楚,可能与胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化异常有关。下列因素可能与肝母细胞瘤的发病有关:如妈妈怀孕期间接触各种外界不良因素(如口服避孕药,应用促性腺激素,孕期大量饮酒等)以及在怀孕期间发生过高血压、羊水过多、先兆子痫等症状,胎儿出生时体重<1500g或为早产儿亦可增加肝母细胞瘤发生的概率,还可能与一些遗传性疾病如贝-威综合征、家族性腺瘤样息肉病综合征等有关。 肝母细胞瘤有哪些临床表现? 肝母细胞瘤好发于婴幼儿,主要以进行性腹胀或摸到右上腹肿块为主要表现。
早期多无症状,随着病情的发展,可出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、精神差、体重进行性下降、贫血等,少数患儿可出现皮肤、巩膜黄染。晚期可出现腹水、肿瘤增大压迫引起的呼吸困难及肿瘤转移的相关症状和体征。一些男性患儿可以出现声音低沉、生殖器增大、阴毛生长等性早熟体征;可伴有一些先天畸形如腭裂、巨舌、泌尿系统及心血管畸形等。就诊时约20%的患儿已经发生远处转移,最常见的转移部位是肺,其次是脑和骨骼。 如何诊断肝母细胞瘤? 80%-90%肝母细胞瘤患儿的血清甲胎蛋白(AFP)水平明显增高,AFP可作为肝母细胞瘤的诊断、疗效观察及预后评估的肿瘤标志物。在治疗之前,如果AFP正常或仅轻微升高(<100ng/ml)的肝母细胞瘤患儿,往往对化疗不敏感,常提示预后不良。
检查对肝母细胞瘤的准确诊断至关重要,超声检查作为无创性检查尤其适用于评价婴幼儿,不仅可以观察到肿瘤的形态,同时也可明确肿瘤与周围血管间的关系。CT是评估肝脏原始肿瘤大小、有无肺部转移及周围淋巴结状态的最佳方法。核磁共振成像(MRI)检查对血管受压、移位及受侵较CT易显示,不增强也可显示。MRI血管造影能更好显示肝脏血管情况和肿瘤血管供应情况,更有助于计划肿瘤的切除方式。 对于高度怀疑肝母细胞瘤的患儿推荐通过肿块活检或手术切除肿块的方式获得病理学诊断依据。,肝母细胞瘤属于胚胎源性恶性肿瘤,在病理学上可分为胎儿型、胚胎型、巨梁型、小细胞未分化型、混合型等亚型,其中纯胎儿型预后良好而未分化型预后极差。
有什么方法可以治疗肝母细胞瘤?
以前肝母细胞瘤的治疗以单纯手术切除为主,但因起病隐匿,60%以上的患儿在确诊时已经无法完整切除瘤体,因此5年生存率仅为20%~30%。大量的临床数据显示手术前、后的辅助化疗对于提高手术切除的完全率及降低复发率均发挥了重要作用,因此目前大部分肝母细胞瘤患儿均接受手术与化疗联合治疗,肝母细胞瘤已不是不治之症,5年生存率已达80%以上。对于部分难治性或复发的肝母细胞瘤患儿,手术、化疗、肝移植、放疗、免疫、生物治疗等综合治疗手段的应用,也改善了这部分患儿的预后。 如何早期发现肝母细胞瘤!
在肝母细胞瘤诊治中须强调早发现、早诊断、早治疗的重要性。肝母细胞瘤多见于3岁以下婴幼儿,其胚胎性肿瘤的生物学特性决定了肿瘤生长速度快,加之婴幼儿缺乏自我表达能力,腹部柔韧性强,腹腔脏器活动范围大,因此肿瘤的生长呈隐匿性,早期诊断困难。当出现进行性黄疸、腹水及因肿瘤压迫引起的呼吸困难时往往属中、晚期,失去根治性手术治疗机会,预后差。因此,重视婴幼儿的预防保健,父母应当经常抚摸小孩的腹部注意是否有肿大的包块以便能早起发现,及时诊断治疗,对其获根治性手术的机会以及改善预后尤为重要。
(看看新闻网记者:黄伊罕)
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