本期嘉宾：刘锦纷

博士生导师 教授 

小儿心胸外科 主任医师

曾任新华医院 副院长

曾任上海儿童医学中心 院长

现任上海市小儿先心病研究所 所长

承担国家自然科学基金、973国家重大研究计划子课题、卫生部公益性行业科研专项、上海市科委重点项目等重大研究项目

曾荣获上海市五一劳动奖章、上海市医学发展杰出贡献奖、上海市新长征突击手、上海市科技进步一等奖等殊荣

先心病是我国出生缺陷的首位疾病，并以每年新增15万的速度递增，给家庭和社会带来了巨大的经济负担和精神压力。那近日呢，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心正式的启动了先心病产前产后一体化健康公益项目。我国先心病的筛查和诊治，在不同地区之间面临着哪些挑战？项目启动之后将会带来哪些变化？本期大咖说，我们有幸邀请到了上海市小儿先心病研究所名誉所长 刘锦纷教授，来和我们聊一聊儿童先心病的治疗。

【医疗高速发展，致力解决儿童出生缺陷】

主持人：刘教授，我们都知道在小儿先天性心脏病领域，您是国内非常知名的专家。那能不能先请您跟我们分析一下，小儿先生病发病率居高不下，它的原因何在？会遗传吗？

刘锦纷：小儿先天性心脏病是儿童出生缺陷一直始终是第一位的，它的发病率大概是在千分之七到八，也就是说每1,000个新生儿出生，大概有七到八个患有先天性心脏病，这个比例还是蛮高的。实际上造成先心病发病的原因有很多，有的到目前为止还没有搞得很清楚。但有一些我们已经很了解了，比方说妈妈在怀孕的时期，她曾经有过病毒感染，就是感冒、风疹，这些都会引起心脏发育异常。另外就是妈妈有些疾病，比方说她有内分泌疾病、糖尿病等等，或者是风湿免疫方面的疾病。还有些吃药不注意的话也会造成胎儿的心脏发育异常，确实有一部分是遗传，但遗传的比例不是特别高。

【先心病早发现早治疗，促进儿童健康成长】

主持人：那现在小儿先心病有哪些治疗手段？另外治疗的效果是怎么样呢？

刘锦纷：先心病治疗实际上发展应该说很快，从全世界范围来说，目前可以说绝大部分的先心病都可以得到手术治疗。我们把先心病根据它的情况，可以分成两大类：一类我们称之为简单的先心病。也就是说可以通过一次手术，就可以完全根治的，而且手术好了以后，患儿完全像正常孩子一样正常发育，这类的效果特别好，比方说我们讲的室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄或者动脉导管微闭等等这一类疾病。、

还有一大类就是复杂的，复杂里面又可以分成不同的情况。有些先心病它会要分几次手术，那么也有些必须在婴幼或者是新生儿时期，就需要手术的。根据不同的问题，我们采取不同的措施。还有一些会合并综合征，那么这个大多和遗传有关系。

总体来说，目前先心病的治疗效果应该说非常好，拿我们上海儿童医学中心心胸外科来讲，我们每年手术量大概到3,500-3,800病例，总的手术成功率达到99%，目前，大部分孩子都能得到很好的恢复，而且根据我们随访观察的情况来看，尤其是些简单先心病的孩子，跟正常孩子的发育没有两样。

【聚爱安心公益扬帆，多学科产前产后一体化】

主持人：那刚才我们也提到了，上海儿童医学中心启动了先心病产前产后一体化公益救治项目。为什么咱们要启动这样一个项目？它的公益性体现在哪里呢？

刘锦纷：对的，最近我们和一个基金会一起合作，取名为叫聚爱安心项目。是专门为先心病孩子服务的。因为我们在临床实践中发现，有些先心病在胎儿时期就发现了，由于家长和他们的家人、家属都非常的紧张，他找不到去咨询的地方。而且，在全国开会时，我了解到我们国内的很多地方，大家都有迫切的需要。我觉得我们要有一个专家共识，对于这些情况，我们该怎么回答家长。面对这种情况几年以前我们就开始开展这个工作，这一次得到了基金会的帮助，使得我们工作的开展更加顺利，我们不仅包括救助一些贫困的家庭，还可以开展一些咨询服务、区培训工作等等。

主持人：那我们具体如果展开来说的话，我们这个公益项目究竟都有哪些工作？

刘锦纷：实际上小孩的心脏发育他很早就开始，我们一般来说就是在受孕以后，大概在3到4周也就是20多天的，这个小孩的心脏已经存在了，那么大概在怀孕大概3个月左右的时间，那么这个心脏的基本形成了。所以我们通常说你在怀孕早期千万别感冒了，因为这时候正是心脏形成的时期。心脏是人体中的结构最复杂的一个器官，它如果某一个环节出生问题的话，就会造成它的结构异常、心内紊乱等等问题。原来都是出生以后我们才进行诊断的，现在我们意识到必须要提前，要早期诊断。给孕妈正确的管理方法，使家长的心里有底，而不是盲目的流产。

这个项目我们主要从几个方面来做：第一，我们和上海的一些产院、妇婴保健院进行联合。因为我们的专业是搞心脏外科的、搞心血管专业的，那我们知道这个疾病它的危害、预后。但是有些不是搞这个专业的，他不太了解，所以我们就开始进行一些培训。其次，我们搭建一个很重要的平台，我们在医学叫MDT。就是说多学科不同的专业，比方说我们心血管的、内科、外科、妇产科医生、围产医学的医生，也有影像的、超声的，甚至遗传咨询的医生。我们组合在一起，对于某一个疾病进行会诊，告诉家长疾病的情况，可以消除他们的恐惧心理。另外，我们对有些困难的家庭，了解以后也给家庭进行资助，让他们放心，这个疾病是心脏病但是不严重，出生以后我们可以得到及时的治疗，家庭也可以安心的正常分娩。还有一个很重要的事情，在全国各地进行这方面的一些培训，开放一个绿色通道，那有些基层的单位如果碰到这些问题的话，可以找到地方咨询、了解后及时为家长进行解答，所以这个公益性是很显然的。

主持人：这个项目有一个名字叫产前产后一体化，这个产前产后一体化到底是什么概念？

刘锦纷：原来我们大多数都是先心病的出生以后，这个宝宝如果是出生以后他嘴唇发紫的，我们产科医生马上说，这个有心脏有问题，赶紧要找心脏科医生。那么还有的出生以后，医生一听有杂音，那么就是说明有心脏问题。现在我们可以提前到就是产前，也就是怀孕以后，一般在18周，我们就可以通过超声检查就知道这个小孩心脏是不是正常。所以现在很多单位都可以开展这项工作，使得家长心里很放心，还有很多很重要的原因，现在因为高龄初产的孕妇越来越多，高龄初产相对来说，她的宝宝发生畸形的概率要高一些，那么包括现在有些第二胎、第三胎等等。那么，还有些妈妈本身有些基础疾病的，她们都迫切需要了解我的宝宝是不是健康，或者是她前面有个孩子，可能有些心脏有点问题，这一次又怀孕了是不是也会有问题，所以我们觉得这项工作很有需求，我们就把它提前到产前18周我们就开始给她检查，还可以通过其他手段，比方说给胎儿做核磁共振，那么也可以了解他心脏的情况等。有些更复杂的我们还是要启动MDT，一起讨论、研究这个宝宝是什么情况。所以一个是我们医生的做到有的放失，知道他的情况我们给家庭和家长有个正确的指导，另外一个很重要的我们对出生以后的宝宝，如果是一个严重的先心病，我们也可以做到很坦然的、及时的给他做选择性的手术。而再不像原先就是一出生发现这个问题我们手忙脚乱。

【多院联动，助力婴幼儿先心病治疗】

主持人：那这个项目的实施和启动对于我国先心病的筛查、诊疗都会带来什么样的改变呢？

刘锦纷：我们现在好多地方都可以开展胎儿的超声检查，这项技术越来越普及，这是个好事情，大家都可以了解这个情况，但也同时带来一些问题，由于有的基层单位培训的不够，对这个胎儿的超声诊断掌握的不是很全面。所以有时候发现一些问题，并不能做出一个准确的诊断。发现问题和正确诊断这两个之间是有区别的，我们需要的是一个正确的诊断，告诉家长是什么情况。我们觉得这项工作还是我们来做是最合适的，因为我们本身有基础，另外一个就是我们已经开展这方面的工作，六、七年以前我们就和上海的一妇婴和上海的国际妇婴保健院，还有上海的仁济医院等等进行一些合作，建立绿色通道相互配合，每周我们都会派医生到他们医院去进行一些会诊，对一些产前孕妇进行一指导，如果出生以后有问题，及时开通绿色通道，转诊到我们这里来确保孩子的安全。

【倡导基层全面培训，制定先心病诊断标准】

主持人：那为了提高先心病的治疗成功率缩小地区之间的差距，其实国家一直都在努力，您认为在筛查和治疗上目前存在的最大的问题是什么？咱们还能够做些什么呢？

刘锦纷：因为我们国家毕竟地方大，我们整个医疗卫生的条件，或者是我们整个医疗救助的条件，还是参差不齐的。沿海城市和西部，大城市和小的地方小的城市都是有区别。但是我们希望能够在国内这方面的工作开展更全面一些，所以几年以前，我牵头在国内联合着十三家医院，制定了一些专家共识。我们觉得很重要的首先要大家制定一些规则，另外一个就是对一些诊断的标准要统一，所以我首先组织了一些超声的专家，制定了国内的超声诊断的标准，使它规范。

第二个我们就是一旦发现先心病，我们根据他的治疗的情况，他的愈后情况，我们给他进行一个半定量化的一个分级。根据轻、中、重，根据他的效果，我们给他分级以后，提出来哪些是完全可以保留的，家长根本不用担心，等宝宝出生以后，我们随访观察，有的病人他在成长过程中，他慢慢自己长好了都有；那么有的是比较简单的，我们通过手术完全可以根治的。那么对有些确实很严重的，合并有些遗传方面、基因方面的问题，我们也会实事求是的和家长说：像这个情况小孩生活的质量，愈后成功率不一定很高。所以我们第二个工作就是培训，非常重要。我们分级培训，我们上海组织起来主要培训些大的城市，然后这些城市又培训到下面，我们也走出去像长三角、西部地区，我们经常派医生去开展一些学习班，在网上我们也开展一些讲课等等，使他们都可以了解这个情况。那么还有一个，就是我们有一个基金会的帮助，我们有一定的基金保证，对有些特别困难的家庭，我们了解了情况，就会告诉他不用放弃，可以到上海儿童中心来，我们会给你资助，来帮助你家庭一起来渡过这个难关，还有一项工作就是在建立一个数据库，我们把这些情况，每个病人都给他的数据收集起来，现在都强调大数据，把这些收集起来，进行最终随访。我们现在要讲循证医学，五年、十年甚至更长的时间，那么我们能够拿出这些数据，就更有说服力。

无论是小儿心外科手术还是胎儿先心病筛查，上海儿童医学中心没有丝毫懈怠，为更多患儿重获新生奋战着。也正是因为他们的不懈努力，才让小儿先心病不再是不治之症。那节目的最后，我们也要提醒各位准爸爸准妈妈们，即便是在产前的筛查阶段，查出了胎儿患有先心病也不要恐慌，更不要立即的放弃孩子。产前产后一体化或许能给先心病胎儿生存的机会和完整的人生。